Что происходит при коарктации аорты, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете: какой порок сердца называют коарктацией аорты, особенности кровообращения при врожденном пороке. Причины появления и характерные симптомы, как протекает и развивается патология.

Оглавление:

Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Коарктацией аорты называется врожденный порок, сужение крупного кровеносного сосуда, по которому кровь из левого желудочка поступает в большой круг кровообращения.

Что происходит при патологии? На выходе из левого желудочка аорта плавно поворачивает вниз, к грудному отделу. Именно в этом месте (переход дуги аорты в нисходящую часть) образуется сужение (стеноз), по форме напоминающее песочные часы. Стеноз становится препятствием для нормального кровотока:

  • левый желудочек не способен протолкнуть сквозь сужение необходимый объем крови, его стенки растягиваются и утолщаются;
  • в участке аорты до дефекта устойчиво повышается артериальное давление;
  • в участке аорты ниже сужения давление понижается.

В результате развиваются многочисленные недостатки кровоснабжения органов и тканей, сердечная недостаточность, устойчивая артериальная гипертензия, кислородное голодание органов (ишемия головного мозга, почек, кишечника).

Коарктация – тяжелый врожденный порок, он появляется из-за дефектов внутриутробного формирования сердца и сосудов. Из-за нарушений кровоснабжения на первом году жизни погибает около 55–65 % новорожденных, у остальных детей после хирургической операции появляется шанс, продолжительность жизни увеличивается до 30–40 лет.

Взрослая патология отличается от детской более выраженными проявлениями: по мере взросления сердечная недостаточность усиливается, к ней присоединяются различные осложнения (аневризма жизненно важных сосудов).

Патология опасна развитием смертельных осложнений: острой сердечной недостаточности (инфаркт), разрыва аневризмы (выпячивание стенки) аорты, инсульта (кровоизлияние в мозг), септического эндокардита (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Вылечить врожденную коарктацию аорты полностью невозможно. Хирургическими методами удается улучшить прогноз и продлить жизнь больному, после операции больного пожизненно наблюдает и консультирует врач-кардиолог.

Особенности кровообращения при коарктации аорты

Из-за низкой пропускной способности аорты развивается особенный режим кровообращения:

  • усиливается давление крови на стенки сосуда выше дефекта, из-за чего сердце работает с нагрузкой (возрастает объем выброса крови за один удар и в минуту);
  • стенки левого желудочка под влиянием давления крови утолщаются;
  • растет количество боковых сосудистых ответвлений аорты и других сосудов верхней половины тела (левой подключичной, межреберных, грудных артерий), с их помощью организм пытается компенсировать недостатки кровоснабжения;
  • все артерии сильно увеличиваются в диаметре, а со временем (и под влиянием повышенного артериального давления) их стенки выпячиваются (аневризма).

Самые значимые для дальнейшего прогноза и продолжительности жизни – аневризмы аорты и сосудов головного мозга, их разрыв приводит к летальному исходу (причина смерти к 20 годам в 50%)

В 88% нарушения кровоснабжения развиваются по 2 типам и обусловлены наличием или отсутствием дополнительного соединения между аортой и легочной артерией (Боталлова протока, который в норме есть у детей во внутриутробном периоде и зарастает спустя 3 месяца после рождения):

  1. По «детскому» типу, когда Боталлов проток после рождения остается открытым, в этом случае выражены нарушения кровоснабжения головного мозга, легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах).
  2. По «взрослому» типу, когда Боталлов проток закрывается. Нарушения проявляются устойчивой гипертонией верхней половины тела (головы, рук, шеи) и гипотонией (пониженным давлением) в нижней половине тела.

Оба типа нарушений не зависят от возраста больного, только от своевременного или несвоевременного зарастания Боталлова протока. В 12% случаев к врожденной коарктации аорты присоединяются другие пороки развития сердца и сосудов (смешанный тип).

Причины патологии

Механизм появления коарктации до конца не ясен, предполагают, что причиной дефектов формирования аорты может быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические мутации (синдром Шерешевского-Тернера, половая хромосомная аномалия);
  • влияние лекарственных средств;
  • употребление алкоголя;
  • инфекционная интоксикация (краснуха, корь, скарлатина).

Самый важный период для формирования сердца – 1 триместр беременности, именно в этот момент неблагоприятное влияние внешних факторов может стать причиной порока.

Фактор риска – половая принадлежность, врожденный порок в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Характерные симптомы

Симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения сосуда, если оно не слишком выраженное, долгое время (до 12–14 лет) болезнь протекает практически незаметно. Ребенок может жаловаться только на слабость и одышку после физической нагрузки, это не слишком ухудшает качество жизни больного.

Со временем сердечная недостаточность и нарушения кровоснабжения органов прогрессируют и проявляются более выраженными симптомами: слабостью и одышкой после умеренной и легкой физической нагрузки (в дальнейшем сохраняется и в состоянии покоя), головными болями, носовыми кровотечениями, судорогами в ногах, болями в животе и за грудиной.

При тяжелом пороке (выраженном сужении аорты) симптомы проявляются сразу после рождения и хорошо выражены: ребенок бледный, беспокойный, тяжело дышит (сердечная астма) и сильно потеет. Для таких детей характерно сильное отставание в физическом развитии, общая слабость, снижение иммунитета (частые инфекции), ограниченная трудоспособность.

Отставанием в физическом развитии

Увеличением массы тела

Болями за грудиной

Снижением зрения и слуха

Аритмией (усиленным сердцебиением)

Частыми носовыми кровотечениями

Судорогами и зябкостью нижних конечностей

Болями в животе

Кашлем с кровохарканием

Со временем сердечно-сосудистая недостаточность осложняется до таких состояний:

  • сердечная астма (удушье из-за застоя крови в легочных сосудах);
  • отек легких (в альвеолы пропотевает часть крови из-за повышенного давления в легочных сосудах);
  • ишемия головного мозга (кислородное голодание);
  • ишемия других органов (сердца, почек, кишечника);
  • острая сердечная недостаточность (инфаркт миокарда);
  • геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг);
  • аневризма аорты или сосудов головного мозга (выпячивание стенки сосуда под влиянием повышенного артериального давления или застойных явлений);
  • септический эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Большая часть осложнений – жизнеугрожающие состояния и причина смерти больных с коарктацией аорты.

Этапы недуга

Без лечения коарктация аорты у детей развивается естественно, симптомы появляются поэтапно, как бы нарастают. Для каждого возраста характерен свой критический период (который может закончиться летальным исходом) и дальнейший прогноз.

Высокий процент смертности (55–65%)

Одышка после умеренной физической нагрузки, слабость

Основные жалобы: слабость, повышенная утомляемость после физической нагрузки

К ним присоединяются симптомы кислородного голодания других органов (головного мозга, почек, легких, кишечника и т. д.)

Им сопутствует тяжелая устойчивая гипертензия

Смертность в возрасте от 20 до 30 лет – 89%

Хирургическое вмешательство позволяет отодвинуть летальный исход.

Диагностика

Диагностируют коарктацию аорты по характерным признакам:

  1. При внешнем осмотре видна заметная разница между верхними отделами тела (атлетический торс) и нижними (худые конечности).
  2. Наблюдается усиленная пульсация межреберных и сонных артерий и слабая – бедренных.
  3. У больного теплые руки и холодные ступни.
  4. Мониторинг артериального давления выдает разницу между давлением на руках (гипертензия) и ногах (гипотония).
  5. При прослушивании слышен систолический шум (при выбросе крови из желудочков в сосуды) над верхушкой и основанием сердца.

Патология похожа на другие заболевания с легочной гипертензией – аортальный порок сердца и неспецифическое воспаление сосуда (болезнь Такаясу). Чтобы не ошибиться и установить точный диагноз, назначают исследования:

  • ЭКГ или эхокардиографию;
  • аортографию (контрастная рентгенография аорты и ее частей);
  • рентгенографию грудной клетки и сердца с введением контрастных жидкостей;
  • зондирование сердечных камер (внутрисердечное введение катетера с оптической аппаратурой).

На основании этих исследований делают окончательное заключение и назначают лечение.

Процедура чреспищеводной эхокардиографии.

Методы лечения

Патологию невозможно вылечить полностью, возможность развития осложнений сердечно-сосудистой недостаточности остается всегда, хотя хирургическое лечение улучшает прогноз и увеличивает сроки жизни больного (в 95%).

Лекарственная терапия неэффективна и нужна только для того, чтобы предотвратить развитие инфекционных осложнений (эндокардита), устранить симптомы артериальной гипертензии и улучшить сопротивляемость тканей миокарда, головного мозга, почек в условиях кислородного голодания.

Хирургическое лечение необходимо при любом течении патологии, оптимальные сроки для вмешательства – возраст до 4, максимум до 10 лет. В дальнейшем сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и ухудшает прогноз после операции.

Экстренную хирургическую операцию производят, если у больного появились показания:

  • разница систолического давления (при выбросе крови из желудочков в сосуды) на руках и ногах – больше 50 мм рт. ст.;
  • устойчивая артериальная гипертензия с высокими показателями;
  • появление выраженных симптомов сердечно-сосудистой недостаточности (одышка в покое).

Хирургические методы лечения коарктации аорты:

Нажмите на фото для увеличения

Или стеноз рассекают в продольном направлении, накладывают заплату из ткани (часть сосуда или синтетический материал), сшивают

Нажмите на фото для увеличения

Нажмите на фото для увеличения

Эти методы позволяют устранить недостатки аорты, кровоснабжения и кровотока, восстановить газообмен тканей и органов, снизить нагрузку на сердце и стенки артериальных сосудов.

Послеоперационный период

Послеоперационный период достаточно тяжелый, в этот момент важно избежать осложнений:

  1. Аневризмы аорты.
  2. Внутренних кровотечений.
  3. Разрывов анастомозов.
  4. Тромбоза протезированных участков аорты (закупорки просвета сосуда тромбом).
  5. Ишемии спинного мозга.
  6. Гангрены левой руки (омертвение тканей из-за нарушений кровоснабжения и кислородной недостаточности).

Летальным исходом заканчивается 43% операций у детей до 1 года, у больных старше 30 лет – около 12%.

Восстановительный период продолжается в течение года после операции, на 6 месяцев ребенка полностью освобождают от занятий в школе, максимально ограничивают физическую активность, осуществляют медикаментозную поддержку (лечение артериальной гипертензии).

Прогноз

Коарктация – один из самых сложных и тяжелых врожденных пороков сердца. Даже изолированное (без дополнительных пороков) сужение аорты приводит к развитию серьезной сердечно-сосудистой недостаточности, а в 70% случаев патология сочетается с другими врожденными пороками, что сильно осложняет течение заболевания и ухудшает прогноз.

В течение первого года жизни умирает от 55 до 65% детей, средний срок жизни больного с коарктацией аорты (без хирургического лечения) – 30, в лучшем случае 40 лет. Хирургическое вмешательство на ранних сроках (до 4 лет, максимум до 10) позволяет улучшить прогноз и сроки жизни (в 80–95%). Основная сложность заключается в том, чтобы вовремя диагностировать врожденную патологию, так как выраженные симптомы сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга появляются после 10 лет (на этапе декомпенсации, с 14 до 20).

С момента появления явных симптомов ишемии головного мозга (обмороков, головокружений) патология прогрессирует стремительно, осложняясь до геморрагических инсультов, инфарктов миокарда, отека легких и становится причиной смерти больных от 20 до 30 лет (в 89%).

Пациенты с врожденными пороками до и после операции состоят на учете у кардиолога в течение всей жизни, им рекомендованы регулярные осмотры и разумное ограничение физической активности. В некоторых случаях кардиологи не против вынашивания беременности, но эти случаи рассматривают индивидуально, в зависимости от общего состояния.

Лечение сердца и сосудов © 2016 | Карта сайта | Контакты | Политика по персональным данным | Пользовательское соглашение | При цитировании документа ссылка на сайт с указанием источника обязательна.

Источник: http://okardio.com/bolezni-sosudov/koarktaciya-aorty-614.html

Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — узнайте тут.

А в этой статье рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

  • Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
  • Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
  • Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.
  • Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.
  • Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

    Прогнозы и меры профилактики

    Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

    При сильно выраженной патологии больной может прожить долет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

    Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

    Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

    Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/koarktaciya-aorty.html

    Коарктация аорты

    Коарктация аорты характеризуется врожденным сужением или полным закрытием! просвета аорты на ограниченном участке, в области перешейка — перехода дуги аорты в нисходящую грудную ее часть.

    Коарктация аорты не является редкой аномалией и встречается, по данным А. С. Пипко, И. А. Медведева и В. В. Мелехова (1961), в 15% случаев врожденных сердечно-сосудистых заболеваний. Этот порок в 2—3 раза чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин (Gross, 1953).

    Различают три степени коарктации: умеренный стеноз, при котором диаметр аорты в области сужения не меньше 0,5 см, выраженный стеноз (диаметром меньше 0,5 см) и крайнюю степень стеноза, когда через суженный участок удается пройти лишь тонким зондом (Abbott, 1936). Коарктация аорты умеренной степени обычно протекает без болезненных симптомов и редко распознается. Стеноз значительной степени проявляется обычно к 10—20 годам жизни. Следует отметить, что при образовании хорошо выраженного коллатерального кровообращения, даже в случае значительного стеноза аорты, больные не всегда предъявляют жалобы и могут вести нормальный образ жизни.

    В результате сужения перешейка аорты возникает типичная патология кровообращения, которая характеризуется: 1) гипертензией в сосудах верхней половины тела (200—250 мм рт. ст.); 2) гипотензией в сосудах нижней половины тела; 3) признаками систолической перегрузки левого желудочка (гипертрофия); 4) легочной гипертонией; 5) снижением функции почек вследствие нарушения кровообращения (А. А. Вишневский и Н. Е. Галанкин, 1962).

    Клиническая картина в большинстве случаев четкая, однако нередко этот порок сердца ошибочно принимают за гипертоническую болезнь. Диагностика коарктации аорты затрудняется также во время беременности, особенно в связи с частым присоединением позднего токсикоза. Артериальную гипертонию при этом часто ошибочно относят за счет токсикоза (нефропатия, преэклампсия).

    Наиболее частыми жалобами при сужении перешейка аорты являются ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, частые головные боли, головокружения, сердцебиения, одышка, звон в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, чувство онемения и холода в пальцах ног. При резком сужении наблюдаются приступы тошноты, рвота, склонность к обморокам, носовые кровотечения, кровохарканье, пульсация сосудов верхней половины тела. По данным В. Йонаша и нашим наблюдениям, у женщин с коарктацией аорты могут наблюдаться аномалии развития яичников и матки.

    При осмотре обращает на себя внимание атлетическое телосложение многих больных, хорошо развитый плечевой пояс, тонкая талия, несколько суженный таз и тонкие ноги. Кожа на нижних конечностях отличается неестественной бледностью. При неосложненной коарктации аорты не бывает ни цианоза, ни симптома «барабанных палочек».

    Пульс на руках хорошего наполнения, несколько напряжен, в то время как на бедренных артериях он ослаблен, а на артериях стоп едва пальпируется или даже отсутствует.

    Еще более характерный признак — резкая разница между артериальным давлением на руках и ногах. Если в норме систолическое давление на ногах на 10—20 мм рт. ст. выше, чем на руках, то яри коарктации аорты оно гораздо ниже на ногах; разница может достигать 100 Мм рт. ст.

    На глазном дне нередко выявляется гипертоническая ангиопатия (А. С. Пипко, А. И. Медведев и В. В. Мелехов, 1961).

    У некоторых больных наблюдается нерезко выраженное выпячивание области сердца. Сердце в поздние сроки заболевания увеличено. Верхушечный толчок разлитой, пальпируется в шестом межреберье. Иногда над легочной артерией отмечается дрожание («кошачье мурлыканье»). Аускультативно тоны сердца глухие, систолический шум во втором и третьем межреберье слева от грудины, распространяющийся на магистральные сосуды шеи и проводящийся на спину (по проекции нисходящей грудной аорты). У 25% больных выслушивается также и диастолический шум.

    На рентгенограммах сердце умеренно расширено влево из-за увеличения левого желудочка. Значительное увеличение сердца наблюдается лишь у 5% больных. Отмечается резкое выпячивание дуги аорты и ее восходящей части. На нижних краях ребер могут быть дефекты (узурация), вызванные давлением расширенных межреберных артерий. На электрокардиограмме — признаки гипертрофии и перенапряжения левого желудочка. На фонокардиограмме, записанной с основания сердца, регистрируется веретенообразный систолический шум, который резко уменьшается или обрывается до начала второго тона. В ряде случаев амплитуда колебаний систолического шума максимальна над верхушкой сердца и уменьшается к его основанию. Коарктация аорты может сочетаться с другими аномалиями. Так, по данным Гриневецки, Молль и Стасиньски (1965), в 17% случаев при этом пороке наблюдается незаращение артериального протока и в 14% — септальные дефекты.

    У больных с коарктацией аорты могут возникать такие осложнения, как бактериальный эндокардит (в 25% случаев), аортит выше суженного участка (почти в 100%), разрыв аневризматически измененных внутричерепных артерий, аневризматическое расширение аорты ниже места сужения ее, разрыв аорты.

    Прогноз при коарктации аорты зависит от степени сужения, времени появления и выраженности симптомов.

    Прогноз более благоприятен, если признаки заболевания проявляются после 20 лет. Больные погибают чаще всего от разрыва аорты, эндокардита, левожелудочковой недостаточности, нарушения мозгового кровообращения (кровоизлияние, тромбоз).

    Средняя продолжительность жизни при этой аномалии сердечно-сосудистой системы приблизительно 35 лет (Gross, 1953).

    Лечение коарктации аорты хирургическое. Операция, произведенная в молодом) возрасте (до 20 лет), прогностически более благоприятна, чем в более старшем, когда склероз и кальцинация стенок пристенотического участка аорты становятся резко выраженными.

    Хирургическое лечение заключается в устранении суженного участка аорты. Применяются следующие способы:

    1) резекция сужения и сшивание краев аорты конец в конец (метод Краффорда);

    2) образование обходного анастомоза (чаще с левой подключичной артерией) с участком аорты ниже места сужения (метод Блелока);

    3) резекция суженного участка аорты и замещение его сосудистым трансплантатом (метод Гросса);

    4) резекция суженного участка и замещение его протезом из пластмассы (дакрон, тефлон).

    Сочетание коарктации аорты и беременности наблюдается сравнительно редко. М. Я. Мартыншин (1959) сообщил о двух беременных с коарктацией аорты, одна из которых самостоятельно родила живого ребенка в тазовом предлежании. Второй больной произведено малое кесарево сечение (на 23—24-й неделе) в связи с признаками декомпенсации. После прерывания беременности состояние больной улучшилось.

    В. Йонаш (1960) собрал в литературе сведения о 158 беременных с коарктацией аорты, из которых 16 умерли от разрыва аорты перед самыми родами или во время родов. Однако многие больные хорошо перенесли даже повторные беременности и роды без каких-либо неблагоприятных последствий. William с соавторами (1963) наблюдали 12 больных с коарктацией аорты, у которых было всего 36 беременностей; две из них закончились гибелью плодов. Szekely и Snaith (1963) приводят данные о 3 беременных, страдавших этим пороком. Они перенесли 6 беременностей, завершившихся рождением живых детей.

    Одна из этих женщин дважды подвергалась родоразрешению с помощью кесарева сечения. У второй больной (во время беременности) и у третьей (через год после родов) была произведена хирургическая коррекция порока.

    Erneszt и Rigo (1960) наблюдали у беременной с коарктацией аорты, у которой были противопоказания к коррекции порока, срочные роды путем абдоминального кесарева сечения.

    О родах после резекции аорты по поводу коарктации с замещением дефекта пластмассовым! протезом сообщили В. Н. Серов и Н. О. Сошкина (1965), Л. А. Кремлева, И. А. Медведев и Н. А. Фуфина (1965).

    Наблюдавшиеся нами 3 беременные с коарктацией аорты были в возрасте 24, 25 и 29 лет. Две из них перенесли операцию протезирования аорты, причем у одной она была произведена во время беременности. Все женщины были первородящими.

    Одна из этих больных (Т., 29 лет, 1961 г.) поступила в акушерскую клинику на 17-й неделе беременности. Врожденный порок сердца у нее сочетался с аномалией развития матки (uterus duplex unicollis). Порок сердца был обнаружен на 5-м году жизни. В возрасте 27 лет была обследована в хирургической клинике и подготовлена к операции, но накануне выписалась домой. Во время беременности усилилась одышка, чаще стали беспокоить головные боли, боли в области сердца, сердцебиения. Артериальное давление на правой руке 1(70/60 мм, на левой — 155/65 мм рт. ст. На осциллограммах отмечалось уменьшение амплитуды пульсации артерий ног.

    С началом лечения (режим, диета, кислород, резерпин) состояние больной улучшилось. Беременность у нее закончилась преждевременными родами (на 35—36-й неделе). Во втором периоде родов с целью выключения потуг применялись акушерские щипцы. Извлечен живой плод весом 2700 г, длиной 49 см. Послеродовой период протекал без осложнений.

    Вторая больная (В., 25 лет, 1963 г.) поступила в родильный дом накануне родов, с беременностью 40 недель, без жалоб, в удовлетворительном состоянии.

    В 1962 г. эта больная перенесла операцию по поводу коарктации аорты II степени. Была произведена резекция суженного участка (на протяжении 2 см) с последующим протезированием аорты конец в конец. Беременность наступила через 7 месяцев после операции, протекала благоприятно. Артериальное давление колебалось в пределах 130/80—160/110 мм рт. ст. Самочувствие было хорошим. Роди протекали нормально. С профилактической целью во втором периоде родов применялись акушерские щипцы для выключения потуг. Извлечен живой плод, весом 3100 г, длиной 48 см, в удовлетворительном состоянии. Послеродовой период протекал без осложнении.

    Выписана из родильного дома под наблюдение кардиохирурга в удовлетворительном состоянии.

    Через год после родов возникло легочное кровотечение, источником которого оказалась аневризма перешейка аорты с прорывом в верхнюю долю левого легкого. Произведено ушивание основания аневризмы с последующим обертыванием аорты и старого протеза тефлоновой тканью.

    Третья больная (П., 24 лет, 1964 г.) поступила в родильный дом с диагнозом коарктации аорты и 9-недельной беременностью. Порок сердца был диагностирован в 10-летнем возрасте. Артериальное давление 170/95 мм на правой и 165/80 мм рт. ст. на левой руке. Пульсация артерий на ногах ослаблена. Во время беременности самочувствие больной не ухудшалось, но артериальное давление периодически повышалось до 200/110 мм рт. ст. Больной было предложено прерывание беременности, от чего она категорически отказалась. Была переведена в Институт сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР, где ей было проведено хирургическое лечение порока. На операции оказалось, что длина суженного участка аорты равна 3.5 см и он непроходим. Левая межреберная артерия отходит от нисходящей части аорты на 1,2 см ниже коарктации. Произведено иссечение стенозированной части аорты и вшивание протеза длиной 7.5 см, диаметром 2 см (из тефлоновой ткани). В последующем беременность развивалась нормально и закончилась родами.

    Таким образом, можно признать, что коарктация аорты не является абсолютным) противопоказанием к беременности. При коарктации I степени, с нерезко выраженными симптомами (артериальное давление не выше 150—160 мм рт. ст.) и сохранением трудоспособности беременность допустима. Беременность можно разрешить также после успешного хирургического лечения порока.

    При коарктации II—III степени с высокой артериальной гипертонией, значительным увеличением сердца, признаками аневризматического расширения аорты беременность следует считать категорически противопоказанной. Особенно опасным симптомом является повышение артериального давления в течение последних недель беременности и во время родов.

    В таких случаях наиболее рациональным должно быть родоразрешение с помощью кесарева сечения до начала родовой деятельности, с обязательным применением эндотрахеального наркоза.

    Источник: http://www.medical-enc.ru/beremennost-rody/aortarctia.shtml

    Коарктация аорты

    Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

    Коарктация аорты

    Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

    Причины коарктации аорты

    В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

    По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

    В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

    Особенности гемодинамики при коарктации аорты

    Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

    Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

    На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

    Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

    Классификация коарктации аорты

    С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

    По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

    • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
    • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
    • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

    В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

    • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
    • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
    • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
    • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентовлет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
    • V (период декомпенсации) – у пациентовлет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

    Симптомы коарктации аорты

    Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

    В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

    Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляетлет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

    Диагностика коарктации аорты

    При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

    В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

    Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

    Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

    При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

    Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

    Лечение коарктации аорты

    При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

    Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

    Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

    • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
    • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
    • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

    При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

    Прогноз коарктации аорты

    Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

    Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

    Коарктация аорты — лечение в Москве

    Cправочник болезней

    Болезни сердца и сосудов

    Последние новости

    • © 2018 «Красота и медицина»

    предназначена только для ознакомления

    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-coarctation

    Симптомы и лечение коарктации аорты

    Такое заболевание, как коарктация аорты, относится к врожденным порокам сердца. Симптомы заболевания не скрытые, поэтому их можно вовремя заметить и обратиться к врачу.

    Коарктация аорты характеризуется местными и сегментарными сужениями просвета аорты. Отмечаются и полные ее перерывы в области перешейки дуги. Как показывает статистика, в брюшном и грудном отделе зафиксировано около 2% случаев болезни.

    Область развития болезни

    Сама коарктация аорты не является врожденным заболеванием. Оно может частично затрагивать аорту, которая является крупным непарным артериальным сосудом. Поэтому строение сердца остается неизменным. Но врачи практически всегда относят коарктацию аорты в группе врожденных заболеваний и пороков сердца, потому что риску подвергается вся система кровообращения. Непосредственное формирование такого заболевания напрямую зависит от структуры сердца и может взаимодействовать со многими другими врожденными пороками.

    Заболевание характеризуется сужениями просвета аорты

    Во время очень резкого и неожиданного сужения аорты левый желудочек, который выполняет функцию нагнетания крови, непрерывно работает с большими нагрузками. В результате такой работы появляется артериальное давление в верхних частях тела. Оно намного выше, чем в нижних. В результате в нижние отделы, такие как сосуды органов брюшной полости, поступает равное количество крови, но стенки левого желудочка значительно увеличиваются в объемах. Такие последствия могут привести к тяжелым и нежелательным проблемам. В таких случаях лучше сразу обращаться за помощью к специалистам.

    Виды и типы заболевания

    Частота развития и появления врожденных пороков сердца в среднем составляет около 15% от всех зарегистрированных случаев. По статистике, мужчины такими заболеваниями страдают в 5 раз чаще женщин.

    Основные типы заболевания:

    1. Так называемый «взрослый» тип. Он проявляет себя в качестве развития сегментарного сужения просвета аорты в том месте, где должна отходить левая подключичная артерия. При этом все артериальные протоки полностью закрыты.
    2. Второй тип носит название «детский» или «инфантильный». Заключается в наличии гипоплазии или недоразвитости аорты в тех же местах, что и у «взрослого» типа. Но артериальные протоки при этом закрыты.

    В зависимости от анатомических особенностей человека принято выделять три основных варианта развития коарктации:

    1. В сочетании с многими другими врожденными пороками сердца. К ним можно отнести дефекты межпредсердных перегородок, дефекты межжелудочных перегородок, аневризму синуса Вальсальвы, транспозицию магистрального сосуда и стенозомы аорты.

    Открытые артериальные протоки сегодня можно выделить у большинства новорожденных детей грудного возраста. При этом диаметр протоков может быть намного больше диаметра самой аорты. Вариант изолированной коарктации аорты можно наблюдать у детей старшего возраста.

    Возможные причины возникновения врожденной болезни сердца

    Развитие болезни может появиться из-за нарушений процессов формирования самой аорты во время внутриутробного развития плода. В большинстве случаев коарктация аорты становится причиной юкстадуктального расположения артериального потока. Он помогает соединить аорту с левой легочной артерией. У новорожденных детей она должна закрываться вместе с альвеолярным дыханием.

    В период внутриутробного развития определенная часть ткани протока может переместиться на саму аорту, и при этом вовлекается в работу закрытия и аортальная стенка. Поэтому в конечном итоге можно ожидать ее сужение. Бывали редкие случаи, когда коарктации аорты у детей появлялась в период роста и жизнедеятельности, когда возникают различные травмы аорты, атеросклеротическое поражение или синдром Такаясу.

    Болезнь может развиваться из-за нарушений в период внутриутробного развития плода

    Болезнь может появиться и по причине генетической предрасположенности к формированию болезни у людей, которые имеют синдром Шершевского – Тернера. Она подразумевает под собой хромосомную болезнь, которая обусловлена наличием только одной главной хромосомы. Она может сопровождаться разнообразными характерными аномалиями в физическом развитии человека, а также половой незрелостью и низким ростом.

    Механизм развития нарушения гемодинамики или движения крови

    Гемодинамику коарктации аорты выявляют, когда есть в наличии механические препятствия во время движения кровотока в аорте. Это может привести к появлению нескольких отличающихся режимов кровотока. Появление разнообразных нарушений в гемодинамике можно наблюдать в зависимости от выраженности и протяженности аортального просвета.

    В некоторых типах и видах коарктации, где артериальные протоки полностью закрыты, все основные нарушения, связанные с гемодинамикой, имеют повышенное давление в сосудах. В «детском» варианте развития представленной болезни, в случае, когда проток открытый, можно наблюдать повышение артериального давления в сосудах только большого круга кровообращения.

    Во время предуктального вида развития болезни происходит характерный сброс крови из легочного ствола в нисходящие аорты. Такой процесс проходит через открытые артериальные протоки, но если есть достаточно хорошо развитые коллатерали, может возникнуть обратный процесс.

    Симптомы и характерные признаки

    Симптомы коарктации аорты представлены в виде морфологических изменений, которые сочетаются с некоторыми видами порока сердца. Еще в раннем возрасте порок может в большинстве случаев сопровождаться повторными и прогрессирующими пневмониями, развитием сердечно-легочной недостаточности и другими болезнями. Также могут присутствовать резкие проявления бледности кожных покровов, ярко выраженная одышка, которая сопровождается застойным хрипом в легком. Дети с таким заболеванием могут отставать в физическом развитии.

    Взрослые и дети старшего возраста могут жаловаться на повышение артериального давления, которое в большинстве случаев обнаруживается совершенно случайно. Такие пациенты обычно приходят к врачам с жалобами на:

    • постоянные головные боли,
    • головокружение,
    • некоторую тяжесть в голове,
    • быструю утомляемость,
    • боли в сердце,
    • редкие кровотечения из носа.

    Они могут отметить периодические боли в ногах, слабость рук, мышечные судороги, зябкость в нижних конечностях. Женщины могут отмечать нарушения в менструальном цикле или неспособность забеременеть. Что касается общего физического развития, в некоторых случаях могут отмечаться диспропорциональные нарушения в развитии мышц.

    Возможные осложнения

    Основные осложнения при врожденной коарктации аорты:

    1. Внутримозговые кровоизлияния, которое влекут за собой появление инсульта.
    2. Тяжелые артериальные гипертензии.
    3. Субарахноидальные кровоизлияния.
    4. Гипертонические нефроангиосклерозы, могут поражаться мелкие артерии.
    5. Разрывы расширенных аневризмов.
    6. Левожелудочковые сердечные недостаточности, которые могут сопровождаться развитием сердечной астмы или отеков легких.
    7. Бактериальные или инфекционные эндокардиты. Они чаще всего поражают внутренние оболочки сердца и сердечные клапаны. Такое состояние возникает по причине появления бактериальных или обычных инфекций. Развитие эндокардита, вызванного инфекциями, прогрессирует в сочетании коарктации аорты с врожденными патологиями аортального клапана. Эта болезнь бывает устойчивой к применению лекарственных и антибактериальных препаратов.

    Диагностика инструментальными аппаратами

    Коарктация аорты диагностируется с помощью соответствующей аппаратуры. К основным способам диагностики относятся:

    1. Электрокардиография. Когда симптомы не ярко выражены, их практически невозможно отличить от нормальной кардиограммы. У новорожденных детей чаще всего наблюдаются неоднозначные смещения оси сердца.
    2. Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца поможет определить наличие сужения аорты в области перешейка. Допплер позволяет найти любые характерные признаки, свойственные для коарктации аорты.
    1. Фонокардиография. Она представляет собой специальную запись или звуковые сигналы, которые издаются во время работы сердца. Прибор способен фиксировать усиление тонов на аорте и систолический шум.
    2. Катетеризация сердца. Ее необходимо проводить для точного измерения давления в орте, а также, чтобы определить характерные признаки коарктации аорты.
    3. Аортография. Через аорту вводятся рентгеноконтрастные вещества посредством катетера.

    Лечение заболевания

    В некоторых случаях врачи могут предоставить показания для оперативного вмешательства при врожденной коарктации аорты. Если разница в систолическом давлении в ногах и руках превышает отметку 50 мм ртутного столбика, то необходима операция. У новорожденных детей и детей до года оперативное вмешательство может понадобиться в случае выраженной артериальной гипертензии. Если все симптомы не ярко выражены, то врачи могут посоветовать немного потянуть с оперативным вмешательством, и перенести операцию на другой возраст.

    Сегодня были разработаны и представлены новые методы, которые широко используются и практикуются во многих клиниках. К ним относятся:

    • резекция коарктации аорты с наложенными соустьями,
    • пластика аорты с применением сосудистых протезов,
    • аортопластика,
    • шунтирование патологических суженных участков аорты,
    • баллонная ангиопластика.

    Популярный и наиболее используемый способ лечения – это аортопластика. Она подразумевает под собой использование собственного биологического материала. У пациента берется материал для операции по пересадке в левой подключичной артерии.

    Прогнозы врачей

    Врачи могут ставить определенные прогнозы при врожденных пороках сердца. Все зависит от степени сужения аорты, по которой специалисты будут делать расчеты и ставить диагноз. Небольшие отклонения и незначительная выраженность коарктации аорты не препятствует нормальному образу жизни пациента. Продолжительность жизни при болезни практически равна средней продолжительности жизни здорового человека.

    Пациенты, которые самостоятельно отказались от оперативного вмешательства или по многим другим причинам не стали ложиться на операцию, живут в среднем около 35 лет. Основная причина смерти больных заключается в тяжелых состояниях сердечной недостаточности, бактериальном эндокардите. Также может наступить внезапная смерть по причине разрыва основной аорты или от инсульта.

    Послеоперационный период

    После проведения операции в послеоперационный период артериальное давление еще некоторое время может оставаться в высоких пределах. Поэтому врачи назначают определенные лекарственные препараты для нормализации давления. Через некоторое время после операции могут появиться расширения реконструированного участка или аневризма. Может наблюдаться повторное сужение, поэтому появляются показания для проведения дополнительного операционного вмешательства.

    Каждый человек, который замечает подобные симптомы, должен обязательно обращаться к врачам и не пускать свое здоровье на самотек. Коарктация аорты – это заболевание, которое возможно лечить и поддерживать общий тонус человека.

    Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

    Источник: http://cardio-life.ru/sosudy/koarktaciya-aorty.html